पोर्शिया एक विशेष बीमारी हैआनुवंशिक स्तर है, जो में है वहाँ बिल्कुल गलत हीमोग्लोबिन संश्लेषण में जिगर की बीमारी की तरह है। ऐसा माना जाता है लगातार आठ हीमोग्लोबिन के जैवसंश्लेषण का तथाकथित एंजाइमी कदम हैं कि। उनमें से किसी एक के चरण में कोई भी उल्लंघन पहले से ही पोर्फिरिया जैसी समस्या के विकास के लिए कर सकता है। रोग, एक नियम के रूप में, त्वरित दरों को विकसित करता है। इस लेख में, हम इस बीमारी के रूप में जितना संभव हो उतना विवरण में वर्णन करेंगे और इसके उपचार के आधुनिक तरीके क्या हैं।

पोर्शिया आधुनिक मानवता की एक बीमारी है रोग के विकास का तंत्र क्या है?

प्रारंभ में, हीमोग्लोबिन का गैर-प्रोटीन हिस्सा (अन्यथा- मणि) एक जहरीले पदार्थ में बदल जाता है, जो बदले में, सभी उपलब्ध चमड़े के नीचे के ऊतकों को ढंकता है। इसलिए, त्वचा धीरे-धीरे एक भूरे रंग का रंग प्राप्त करती है, अंत में पतली हो जाती है, और सूर्य के प्रकाश के विस्फोटों के सीधे संपर्क से। यही कारण है कि इस बीमारी वाले रोगी कई अल्सर और निशान का पता लगा सकते हैं। तो धीरे-धीरे पोर्फिरिया विकसित हो जाता है रोग, हम ध्यान दें, समय पर उपचार की अनुपस्थिति में, एक नियम के रूप में, त्वचा के सभी नए क्षेत्रों को कैप्चर करता है।

कारणों

जैवसंश्लेषण का लगातार उल्लंघनहेम, जो ऊपर चर्चा की गई थी, पोर्फिरीन के शरीर में अत्यधिक संचय की ओर जाता है, साथ ही उनके तथाकथित पूर्ववर्ती (उदाहरण के लिए, पॉर्फोबिलिनोजन और एमिनोलेवुलिनिक एसिड)। यह उत्तरार्द्ध का अतिरिक्त होता है जिसके शरीर पर सबसे ज्यादा विषाक्त प्रभाव पड़ता है, परिणामस्वरूप, यह पहले से ही नैदानिक ​​लक्षण विकसित कर रहा है। इन रोगों का कारण यह है कि कुछ एंजाइमों की गतिविधि के लिए जिम्मेदार जीन का उत्परिवर्तन, जो हेम के बहु-स्तरीय संश्लेषण में भाग लेते हैं। फिलहाल, वैज्ञानिक इन सभी प्रक्रियाओं और बीमारियों जैसे, पोर्फिरिया के अधिक विस्तृत अध्ययन में लगे हुए हैं।

रोग: लक्षण

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की हार
• गुलाबी रंग का मूत्राशय का मुक्ति
• शरीर पर कई अल्सर और निशान।
• पेट में दर्द और असुविधा
• रक्तचाप में वृद्धि

उपचार क्या होना चाहिए?

दुर्भाग्य से, इस समय विशेषज्ञ नहीं हैंइस रोग की रोगग्रस्त चिकित्सा के प्रभावी तरीकों की पेशकश कर सकते हैं कुछ मामलों में (उदाहरण के लिए, इरिथ्रोपोएटिक यूरोफोरिया), उपचार प्रभावी हो सकता है। आंतरायिक पोर्फिरिया (तीव्र रोग) स्पष्ट रूप से एनालगिन और ट्रेन्क्विलाइजर्स के उपयोग की अनुमति नहीं देता है, क्योंकि वे सभी लक्षणों की गड़बड़ी का कारण बनते हैं। पॉरिफिरिया जैसे रोग के साथ दर्द सिंड्रोम की उपस्थिति में, एक नियम के रूप में, सबसे मजबूत नशीली दवाओं का निर्धारण किया जाता है।

निष्कर्ष

पोर्फीरिया रोग (चित्र संख्या 1 में से एक दिखाता हैइसकी अभिव्यक्तियां), दुर्भाग्यवश, आज और अधिक बार निदान किया जाता है। अंत में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आज इस तरह की बीमारी अभी भी कम समझा जाता है। दुनिया भर के वैज्ञानिक शुरुआत के मुख्य कारणों, प्राथमिक नैदानिक ​​लक्षणों के साथ-साथ ऐसी अप्रिय समस्या का मुकाबला करने के तरीकों की जांच जारी रखते हैं। स्वस्थ रहो!